Болезнь Дарье: хронический недуг, с которым можно жить

Болезнь Дарье — это сложное хроническое заболевание, с которым сталкиваются преимущественно дети. Юным пациентам приходится иметь дело с высыпаниями разных форм, которые заметно портят внешний вид. Но это не все сложности. Если не начать своевременное лечение, то возможно появление серьезных осложнений. По этой причине есть смысл изучить особенности болезни Дарье и коснуться наиболее эффективных методик ее преодоления.

Любое хроническое заболевание — это уже достаточно серьезная проблема. Но если речь идет о болезни Дарье, то ситуация усложняется еще и проявлениями, заметно ухудшающими внешность пациента. И хотя такая проблема кажется более чем серьезной, при грамотном лечении симптомы можно свести к минимуму и добиться ремиссии.

Суть болезни

Такой термин, как болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз), используется для определения наследственного аутосомно-доминантного заболевания.

Болезнь Дарье проявляется в виде различных высыпаний

Речь идет о ряде процессов, оказывающих разрушительное влияние на организм:

• нарушения в формировании комплексов тонофиламенты-десмосомы;
• структурные изменения десмосом;
• дефект в межклеточном цементе (именно он приводит к акантолизу);
• образование дискератотических клеток (зерна и круглые тела).

В большинстве случаев такое наследственное заболевание диагностируется у людей, не достигших двадцатилетнего возраста.

Важно. Развитие болезни Дарье может оказаться следствием раздражений, прижиганий кожи, вакцинации или кори.

Часто заболевание передается по наследству

Фактически суть заболевания сводится к недостаточности определенных ферментов и витамина А. Вследствие этого процесс ороговения кожи нарушается, что неизбежно отражается на внешности.

Причины и формы

Большая половина пациентов, у которых диагностируется болезнь Дарье, страдает этим заболеванием вследствие предрасположенности, которая передается генетически. Это означает, что нарушение усвояемости витамина А обусловлено наличием в организме дефектного гена.

Интересно. Фактор наследственности в случае с вегетирующим дискератозом теряет свою актуальность, если у родителей рождается здоровый ребенок. Через поколение болезнь уже не передается.

Данное заболевание оказывает сильное негативное влияние на состояние кожного покрова

Проявляется заболевание по-разному, но всегда в рамках такого симптома, как высыпания. В зависимости от формы и места появления последних выделяют несколько видов болезни Дарье:

• Классическая. Узелковые высыпания можно охарактеризовать как симметричные, локализуются они в области волосяного покрова на голове, а также за ушами, между лопатками, на груди и в крупных складках кожи.
• Везикулезно-буллезная. Помимо папул, формируются пузырьки с прозрачной жидкостью. Такие высыпания поражают крупные складки и боковую поверхность шеи. При этой форме болезни не исключено развитие точечного кератоза на подошвах ног и ладонях.
• Локализованная. В этом случае очаги высыпания имеют продолговатую форму и несимметричны.
• Изолированная. На коже появляются папулы и многогранные узелки, имеющие вид бородавок. Локализуются они преимущественно в области стоп и на тыльной стороне кистей. Иногда эти два вида высыпаний сливаются, что приводит к формированию бляшек.

Стоит знать. Чаще всего болезнь Дарье фиксируют в возрасте до 10 лет, то есть с заметной и болезненной симптоматикой сталкиваются именно дети.

Клиническая картина

Болезнь Дарье всегда сопровождается появлением папул (от 0,2 до 0,5 см), которые имеют округлую форму и покрыты чешуйками. Цвет этих образований может изменяться от естественного кожного до серовато-коричневого. В большинстве случаев папулы расположены симметрично.

Высыпания, как правило, имеют симметричную локализацию

Помимо основных симптомов четырех форм заболевания, возможно дистрофическое изменение ногтей: появляются красные и белые продольные полосы. Также не стоит исключать обламывание свободного края, подногтевой гиперкератоз и расщепление ногтевых пластин.

Еще одним возможным последствием болезни Дарье является поражение слизистой оболочки пищевода, глотки, полости рта, вульвы, гортани и пищевода.

При фолликулярном вегетирующем дискератозе всегда остается риск появления системной патологии. Речь идет об умственной отсталости, эпилепсии, поражении глаз, аномалии скелета и других проблемах, имеющих отношение к психическим расстройствам.

Важно. Нарушение работы иммунной системы при болезни Дарье может стать причиной появления вирусной или бактериальной инфекции.

Диагностика

Для того чтобы лечение болезни Дарье оказалось эффективным, нужно правильно определить состояние конкретного пациента. Форму заболевания диагностируют, используя клиническую картину недуга. В случае возникновения каких-либо неясностей выбор делается в пользу гистологических исследований тех участков дермы, которые оказались поражены.

Гистологические исследования помогают внести ясность в процесс постановки диагноза

Чтобы установить точный диагноз и грамотно сформировать алгоритм лечения, производится сбор семейного анамнеза. Перед тем как применять лечебные методики, врачи дифференцируют болезнь Дарье от таких недугов, как:

• себорейный дерматит;
• красный плоский лишай;
• пузырчатка;
• болезнь Кирле;
• верруциформная эпидермодисплазия.

Важно. Перед тем как лечить столь сложное заболевание, как болезнь Дарье, нужно пройти все диагностические мероприятия под руководством квалифицированных специалистов.

Как строится процесс лечения

Изначально стоит осознать тот факт, что полностью преодолеть болезнь не получится. Но нейтрализация ее симптомов и перевод заболевания в состояние ремиссии — это выполнимые задачи.

Своевременное лечение позволит защитить ребенка от возможных осложнений

При болезни Дарье лечение сводится к использованию препаратов, содержащих витамин А. Дозировка определяется с учетом возраста пациента и особенностей его состояния. Для предотвращения побочных эффектов могут назначаться гепатопротекторы и витамины. Такой курс длится приблизительно 3 месяца, при этом в летнее время витамин А не используется.

Лечение болезни Дарье включает и такие методики, как:

• криотерапия;
• использование кератолитических препаратов;
• лазеротерапия;
• прижигание тканей диатермическим током;
• физиотерапия (радоновые и сульфидные ванны).

Важно. Прием витаминов осуществляется в домашних условиях, но при обострении симптомов больного могут направить в стационар дерматологии.

Иногда болезнь Дарье поражает даже слизистые оболочки

Для закрепления эффекта необходимо посещать врача-дерматолога один раз в квартал.

Итоги

При таком диагнозе, как болезнь Дарье, лечение под руководством квалифицированного врача — это обязательная мера. В противном случае можно столкнуться с опасными осложнениями: эпилепсией, поражением глаз, умственной отсталостью, бактериальной или вирусной инфекцией кожи и др. Очевидно, что к данному заболеванию нужно отнестись со всей ответственностью.