Склеродермия — разновидности, симптомы и лечение аутоиммунного заболевания
Склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Точная причина возникновения недуга не выявлена. Болезнь хроническая, а лечение лишь улучшает качество жизни, замедляет прогрессирование процесса. Что предлагает современная медицина для лечения такого заболевания?
Содержание:
С диагнозом «склеродермия» сталкиваются редко. Однако появившись однажды, данное заболевание оставляет свой след навсегда. Частота встречаемости составляет менее 0,5% от всех кожных заболеваний, причем у женщин недуг диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин. Что такое склеродермия, как ее лечить?
Причины и механизм возникновения заболевания
Склеродермией называют заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза соединительной ткани.
Разновидности соединительной ткани
Причины развития склеродермии окончательно не выяснены, однако существует ряд теорий о ее происхождении:
- Первая теория предполагает инфекционный генез, т. к. в клетках органов, пораженных склеродермией, были обнаружены специфические включения. Однако сам вирус так и не был выделен.
- Версия о генетической детерминированности заболевания подтверждается наличием случаев, когда склеродермия передавалась по наследству. А также есть высокий риск возникновения патологического процесса у одного из монозиготных близнецов при наличии болезни у второго.
- Третья теория отмечает, что наиболее часто начинается болезнь у женщин во время менопаузы или после родов. Это может быть связано с дефицитом женских половых гормонов или их дисбалансом.
Также нельзя исключать вредное действие экзогенных факторов, таких как:
- Стрессы.
- Переутомление.
- Недосыпание.
- Вредные условия труда.
- Неправильное питание.
- Избыточная инсоляция.
- Вредные привычки и т. п.
Примечание. Данные факторы, возможно, и не являются первопричиной, но могут отрицательно влиять на динамику процесса и ускорить его прогрессирование.
Органы, в состав которых входит соединительная ткань, и процессы, развивающиеся в них при появлении склеродермии
Механизм развития склеродермии связывают с нарушением синтеза коллагеновых волокон, являющихся основной составляющей соединительной ткани. Из-за их избытка возникает утолщение стенок сосудов, что приводит постепенно к полному перекрытию периферического кровотока. Ткани, испытывающие гипоксию и дефицит питания, начинают склерозироваться, что приводит к их уплотнению и некрозу. Не исключается и вероятность участия аутоиммунных реакций.
Схема механизма развития заболевания
Виды склеродермии
Выделяют:
1. Локализованную форму, характеризующуюся четко очерченным участком поражения, хроническим течением. К данному виду относят:
- Бляшечную склеродермию.
- Линейную.
- Пятнистую.
- Поверхностную.
- Прогрессирующую гемиатрофию лица, или синдром Ромберга.
- Склероатрофические лихены.
2. Системную форму, характеризующуюся поражением кожи и внутренних органов.
Симптомы локализованной формы склеродермии
- Бляшечная форма. Начало заболевания постепенное. Сначала наблюдается появление небольшого пятна на коже (локализация любая). Цвет его колеблется от нежно-розового до пурпурно-фиолетового. Пятно начинает увеличиваться в размерах, порой рядом появляются аналогичные образования. По форме оно чаще круглое, реже — овальное или неправильной формы.
При бляшечной форме наблюдается обесцвечивание пятна. Кожа становится плотной, белой.
Данные изменения говорят о начале склеротических процессов в этом участке кожи. В таком состоянии пятно может находиться несколько лет. Конечным изменением становится рассасывание очага с формированием на этом месте тонкой атрофичной кожи.
Субъективно возможны жалобы на пониженную чувствительность в данном месте, на чувство онемения и «мурашки».
Примечание. Описанные стадии развития элемента — эритема, склероз и атрофия — являются общими для любого вида локализованной склеродермии.
- Линейная, или полосовидная, является еще одной разновидностью ограниченной склеродермии. Отличительной чертой является форма расположения очага кожной атрофии.
Клиническое проявление линейной склеродермии: участок поражения узкий и длинный, кожа запавшая
Излюбленным местом локализации такой склеродермии является лоб (начиная чуть выше линии роста волос), а также конечности.
- Пятнистая. Клиническое течение весьма схоже с бляшечной формой. Заболевание начинается с появления пятен, однако они расположены небольшой группой, склонны к слиянию.
Конечная стадия пятнистой формы: образуется очаг неправильной формы размером около 10 см, иногда больше. Цвет белый.
- Поверхностная склеродермия, или идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини.
Множественные очаги поражения при поверхностной форме
Излюбленные места локализации — спина, бедра. Цвет участков поражения разнообразный — от белого до темно-коричневого. Характерно западение их относительно уровня остальной кожи.
Очаги склонны к слиянию, впоследствии могут образовывать большие пятна неправильной формы.
- Прогрессирующая гемиатрофия лица, или синдром Ромберга. Это наиболее деформирующая форма очаговой склеродермии. Связана она с поражением одной половины лица, причем не только кожного покрова, но и нижележащих тканей (хрящи, кости). Встречается редко, наибольшее распространение данный вид склеродермии получил у детей.
Результат патологического процесса — пораженная часть лица отстает в развитии, возникает перекос лица, искажение черт
- Склероатрофические лихены. Полиморфная группа заболеваний.
Внешние проявления данной формы заболевания: мелкие (до 0,5 см) пятна белого цвета с неровными краями. Поверхность бугристая, складчатая.
Помните. Болезнь склеродермия неизлечима, однако можно замедлить ее прогрессирование и ограничить очаг поражения.
Системная склеродермия
Данная форма склеродермии характеризуется не только кожными проявлениями, но еще и поражением внутренних органов. Начинается недуг постепенно, часто с продромальных симптомов, таких как:
- Головная боль.
- Слабость.
- Сонливость.
- Субфебрилитет.
- Снижение аппетита.
- Ночная мышечная боль.
У большей части пациентов с системной склеродермией имеется синдром Рейно. Согласно некоторым источникам, он считается первой стадией развития заболевания.
1. Первая фаза течения системной склеродермии — отечная.
По всему телу, особенно на тех участках кожи, которые лежат близко к костям (кисти, голени, ключицы, стопы), появляются отеки. Они носят плотный характер, цвет кожных покровов обычно не изменен.
Способ определения отека: при надавливании на поверхность кожи остается длительно сохраняющийся след
2. Вторая фаза — склеротическая.
Характеризуется началом дегенеративных необратимых процессов в коже. Процесс может затягиваться на многие годы.
Внешние признаки склеротической фазы: кожа становится плотной, блестящей. Характерно отсутствие возможности собрать ее в складку, а также пропадает кожный рисунок.
Происходит нарушение пигментации кожи, а также наблюдается появление очагов коричнево-оранжевого цвета и начало облысения кожи (выпадение пушковых волос).
3. Третья фаза — атрофическая.
Появляется спустя несколько лет после начала заболевания. Плотность кожи становится очень низкой, наблюдается ее истончение. Начинается выпадение волос, ногтей.
Проявления атрофической стадии: кожа плотно прилегает к костям, из-за чего лицо напоминает маску. Мимика отсутствует. Характерен «кисетный» рот.
При прогрессировании процесса возможно нарушение смыкания век и рта. В конечностях возникают контрактуры (нарушение двигательных функций).
Из внутренних органов наиболее часто страдает пищеварительный тракт. Появляются:
- Диспептические расстройства.
- Нарушение глотания.
- Изжога.
Другие поражения внутренних органов и методы их диагностики
Лечение склеродермии
Так как причины и механизмы развития склеродермии не до конца изучены, то этиологического лечения нет. То есть невозможно полностью излечить недуг или провести профилактику развития болезни, однако лечение, начатое своевременно, поможет достичь основной цели — предотвратить прогресс.
Совет. Терапия должна проводиться как можно раньше. При появлении атрофических или рубцовых изменений она уже мало на что может влиять.
Лечение склеродермии бывает консервативным и хирургическим.
Консервативное включает в себя местное и системное воздействие.
Местно назначаются мази, содержащие в своем составе глюкокортикостероиды или производные витамина D. Цель данного лечения — уменьшить воспаление и замедлить производство коллагена.
Системно применяются цитостатики, иммуномодулирующие препараты и глюкокортикостероиды. Такая комбинация направлена на блокирование аутоиммунной реакции, которая играет одну из ключевых ролей в развитии склеродермии.
Возможно применение физиотерапевтического лечения:
- Облучение ультрафиолетовыми лучами.
- Фонофорез.
- Ультразвуковая терапия.
- Электрофорез.
Также обязательно проводится лечебная гимнастика и массаж патологических участков.
Хирургическое лечение применяется значительно реже — только в стадии покоя заболевания. Цель — иссечение патологических участков (если они нарушают подвижность конечностей или вызывают косметический дефект).
Помните. Тактика лечения подбирается врачом индивидуально — в зависимости от возраста, пола, а также от формы склеродермии.
При лечении недуга главное — не сдаваться. Терапия, проведенная на ранних стадиях, дает хорошие результаты, что вызывает минимальные деформации. Поэтому важно относиться к своему здоровью внимательно, и при появлении первых сомнительных симптомов необходимо провести обследование.
К этому материалу пока никто не оставил хороший комментарий. Вы можете стать первым. Напишите комментарий в форме выше