Склеродермия — разновидности, симптомы и лечение аутоиммунного заболевания

Склеродермия — разновидности, симптомы и лечение аутоиммунного заболевания

Склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Точная причина возникновения недуга не выявлена. Болезнь хроническая, а лечение лишь улучшает качество жизни, замедляет прогрессирование процесса. Что предлагает современная медицина для лечения такого заболевания?

Поделитесь статьей

С диагнозом «склеродермия» сталкиваются редко. Однако появившись однажды, данное заболевание оставляет свой след навсегда. Частота встречаемости составляет менее 0,5% от всех кожных заболеваний, причем у женщин недуг диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин. Что такое склеродермия, как ее лечить?

Причины и механизм возникновения заболевания

Склеродермией называют заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза соединительной ткани.

Разновидности соединительной ткани

Разновидности соединительной ткани

Причины развития склеродермии окончательно не выяснены, однако существует ряд теорий о ее происхождении:

  1. Первая теория предполагает инфекционный генез, т. к. в клетках органов, пораженных склеродермией, были обнаружены специфические включения. Однако сам вирус так и не был выделен.
  2. Версия о генетической детерминированности заболевания подтверждается наличием случаев, когда склеродермия передавалась по наследству. А также есть высокий риск возникновения патологического процесса у одного из монозиготных близнецов при наличии болезни у второго.
  3. Третья теория отмечает, что наиболее часто начинается болезнь у женщин во время менопаузы или после родов. Это может быть связано с дефицитом женских половых гормонов или их дисбалансом.

Также нельзя исключать вредное действие экзогенных факторов, таких как:

  • Стрессы.
  • Переутомление.
  • Недосыпание.
  • Вредные условия труда.
  • Неправильное питание.
  • Избыточная инсоляция.
  • Вредные привычки и т. п.

Примечание. Данные факторы, возможно, и не являются первопричиной, но могут отрицательно влиять на динамику процесса и ускорить его прогрессирование.

Органы, в состав которых входит соединительная ткань, и процессы, развивающиеся в них при появлении склеродермии

Органы, в состав которых входит соединительная ткань, и процессы, развивающиеся в них при появлении склеродермии

Механизм развития склеродермии связывают с нарушением синтеза коллагеновых волокон, являющихся основной составляющей соединительной ткани. Из-за их избытка возникает утолщение стенок сосудов, что приводит постепенно к полному перекрытию периферического кровотока. Ткани, испытывающие гипоксию и дефицит питания, начинают склерозироваться, что приводит к их уплотнению и некрозу. Не исключается и вероятность участия аутоиммунных реакций.

Схема механизма развития заболевания

Схема механизма развития заболевания

Виды склеродермии

Выделяют:

1. Локализованную форму, характеризующуюся четко очерченным участком поражения, хроническим течением. К данному виду относят:

  • Бляшечную склеродермию.
  • Линейную.
  • Пятнистую.
  • Поверхностную.
  • Прогрессирующую гемиатрофию лица, или синдром Ромберга.
  • Склероатрофические лихены.

2. Системную форму, характеризующуюся поражением кожи и внутренних органов.

Симптомы локализованной формы склеродермии

  • Бляшечная форма. Начало заболевания постепенное. Сначала наблюдается появление небольшого пятна на коже (локализация любая). Цвет его колеблется от нежно-розового до пурпурно-фиолетового. Пятно начинает увеличиваться в размерах, порой рядом появляются аналогичные образования. По форме оно чаще круглое, реже — овальное или неправильной формы.
При бляшечной форме наблюдается обесцвечивание пятна. Кожа становится плотной, белой.

При бляшечной форме наблюдается обесцвечивание пятна. Кожа становится плотной, белой.

Данные изменения говорят о начале склеротических процессов в этом участке кожи. В таком состоянии пятно может находиться несколько лет. Конечным изменением становится рассасывание очага с формированием на этом месте тонкой атрофичной кожи.

Субъективно возможны жалобы на пониженную чувствительность в данном месте, на чувство онемения и «мурашки».

Примечание. Описанные стадии развития элемента — эритема, склероз и атрофия — являются общими для любого вида локализованной склеродермии.

  • Линейная, или полосовидная, является еще одной разновидностью ограниченной склеродермии. Отличительной чертой является форма расположения очага кожной атрофии.
Клиническое проявление линейной склеродермии: участок поражения узкий и длинный, кожа запавшая

Клиническое проявление линейной склеродермии: участок поражения узкий и длинный, кожа запавшая

Излюбленным местом локализации такой склеродермии является лоб (начиная чуть выше линии роста волос), а также конечности.

  • Пятнистая. Клиническое течение весьма схоже с бляшечной формой. Заболевание начинается с появления пятен, однако они расположены небольшой группой, склонны к слиянию.
Конечная стадия пятнистой формы: образуется очаг неправильной формы размером около 10 см, иногда больше. Цвет белый.

Конечная стадия пятнистой формы: образуется очаг неправильной формы размером около 10 см, иногда больше. Цвет белый.

  • Поверхностная склеродермия, или идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини.
Множественные очаги поражения при поверхностной форме

Множественные очаги поражения при поверхностной форме

Излюбленные места локализации — спина, бедра. Цвет участков поражения разнообразный — от белого до темно-коричневого. Характерно западение их относительно уровня остальной кожи.

Очаги склонны к слиянию, впоследствии могут образовывать большие пятна неправильной формы.

  • Прогрессирующая гемиатрофия лица, или синдром Ромберга. Это наиболее деформирующая форма очаговой склеродермии. Связана она с поражением одной половины лица, причем не только кожного покрова, но и нижележащих тканей (хрящи, кости). Встречается редко, наибольшее распространение данный вид склеродермии получил у детей.
Результат патологического процесса - пораженная часть лица отстает в развитии, возникает перекос лица, искажение черт

Результат патологического процесса — пораженная часть лица отстает в развитии, возникает перекос лица, искажение черт

  • Склероатрофические лихены. Полиморфная группа заболеваний.
Внешние проявления данной формы заболевания: мелкие (до 0,5 см) пятна белого цвета с неровными краями. Поверхность бугристая, складчатая.

Внешние проявления данной формы заболевания: мелкие (до 0,5 см) пятна белого цвета с неровными краями. Поверхность бугристая, складчатая.

Помните. Болезнь склеродермия неизлечима, однако можно замедлить ее прогрессирование и ограничить очаг поражения.

Системная склеродермия

Данная форма склеродермии характеризуется не только кожными проявлениями, но еще и поражением внутренних органов. Начинается недуг постепенно, часто с продромальных симптомов, таких как:

  • Головная боль.
  • Слабость.
  • Сонливость.
  • Субфебрилитет.
  • Снижение аппетита.
  • Ночная мышечная боль.

У большей части пациентов с системной склеродермией имеется синдром Рейно. Согласно некоторым источникам, он считается первой стадией развития заболевания.

1. Первая фаза течения системной склеродермии — отечная.

По всему телу, особенно на тех участках кожи, которые лежат близко к костям (кисти, голени, ключицы, стопы), появляются отеки. Они носят плотный характер, цвет кожных покровов обычно не изменен.

Способ определения отека: при надавливании на поверхность кожи остается длительно сохраняющийся след

Способ определения отека: при надавливании на поверхность кожи остается длительно сохраняющийся след

2. Вторая фаза — склеротическая.

Характеризуется началом дегенеративных необратимых процессов в коже. Процесс может затягиваться на многие годы.

Внешние признаки склеротической фазы: кожа становится плотной, блестящей. Характерно отсутствие возможности собрать ее в складку, а также пропадает кожный рисунок.

Внешние признаки склеротической фазы: кожа становится плотной, блестящей. Характерно отсутствие возможности собрать ее в складку, а также пропадает кожный рисунок.

Происходит нарушение пигментации кожи, а также наблюдается появление очагов коричнево-оранжевого цвета и начало облысения кожи (выпадение пушковых волос).

3. Третья фаза — атрофическая.

Появляется спустя несколько лет после начала заболевания. Плотность кожи становится очень низкой, наблюдается ее истончение. Начинается выпадение волос, ногтей.

Проявления атрофической стадии: кожа плотно прилегает к костям, из-за чего лицо напоминает маску. Мимика отсутствует. Характерен

Проявления атрофической стадии: кожа плотно прилегает к костям, из-за чего лицо напоминает маску. Мимика отсутствует. Характерен «кисетный» рот.

При прогрессировании процесса возможно нарушение смыкания век и рта. В конечностях возникают контрактуры (нарушение двигательных функций).

Из внутренних органов наиболее часто страдает пищеварительный тракт. Появляются:

  • Диспептические расстройства.
  • Нарушение глотания.
  • Изжога.
Другие поражения внутренних органов и методы их диагностики

Другие поражения внутренних органов и методы их диагностики

Лечение склеродермии

Так как причины и механизмы развития склеродермии не до конца изучены, то этиологического лечения нет. То есть невозможно полностью излечить недуг или провести профилактику развития болезни, однако лечение, начатое своевременно, поможет достичь основной цели — предотвратить прогресс.

Совет. Терапия должна проводиться как можно раньше. При появлении атрофических или рубцовых изменений она уже мало на что может влиять.

Лечение склеродермии бывает консервативным и хирургическим.

Консервативное включает в себя местное и системное воздействие.

Местно назначаются мази, содержащие в своем составе глюкокортикостероиды или производные витамина D. Цель данного лечения — уменьшить воспаление и замедлить производство коллагена.

Системно применяются цитостатики, иммуномодулирующие препараты и глюкокортикостероиды. Такая комбинация направлена на блокирование аутоиммунной реакции, которая играет одну из ключевых ролей в развитии склеродермии.

Склеродермия — разновидности, симптомы и лечение аутоиммунного заболевания

Возможно применение физиотерапевтического лечения:

  • Облучение ультрафиолетовыми лучами.
  • Фонофорез.
  • Ультразвуковая терапия.
  • Электрофорез.

Также обязательно проводится лечебная гимнастика и массаж патологических участков.

Хирургическое лечение применяется значительно реже — только в стадии покоя заболевания. Цель — иссечение патологических участков (если они нарушают подвижность конечностей или вызывают косметический дефект).

Помните. Тактика лечения подбирается врачом индивидуально — в зависимости от возраста, пола, а также от формы склеродермии.

При лечении недуга главное — не сдаваться. Терапия, проведенная на ранних стадиях, дает хорошие результаты, что вызывает минимальные деформации. Поэтому важно относиться к своему здоровью внимательно, и при появлении первых сомнительных симптомов необходимо провести обследование.

Рекомендуем также изучить для ознакомления:
Поделиться в соцсетях
Оценить и комментировать
Оценка материала: -----
550

К этому материалу пока никто не оставил хороший комментарий. Вы можете стать первым. Напишите комментарий в форме выше

Бесплатная помощь
При наружном лечении себорейного псориаза головы нужно обязательно применять средства, содержащие, помимо гормонов, салициловую кислоту, она способствует быстрому...
Разумеется, псориаз «утихомирить» можно, и для этого есть множество средств, в том числе гормональных и безопасных во время беременности....
Розацеа нельзя вылечить за один прием, это — хроническое заболевание, которое требует и систематического лечения, и постоянного ухода за кожей...
Задать свой вопрос
Подписка на новости