Синдром Лайелла — одно из наиболее тяжелых проявлений аллергии на антибиотики

Кожа является самым большим органом человека. Она играет роль барьера между внешней и внутренней средой: защищает организм от попадания инородных частиц и микроорганизмов, регулирует водно-солевой баланс, контролирует терморегуляцию, вырабатывает витамин D, и это лишь небольшая доля основных ее функций. Однако иногда в результате «поломок» в иммунной системе кожа становится «врагом», начинается ее отторжение. Такое состояние получило название «синдром Лайелла».

Что это такое — синдром Лайелла, и каковы причины его развития? Синдром Лайелла — это токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек. Синонимами данного названия стали острый эпидермальный некролиз и токсический эпидермальный некролиз. Частота распространённости данного заболевания 1 случай на миллион человек. Считается, что большую склонность к развитию данной реакции имеют женщины (в 2 раза чаще, чем мужчины). Наиболее часто встречается синдром Лайелла у детей и молодых людей.

Пусковым фактором возникновения острого эпидермального некролиза является попадание чужеродного агента в организм.

Из-за разнообразия причин заболевания выделяют 4 вида синдрома Лайелла.

1-й вид — инфекционный. Основной возбудитель — золотистый стафилококк. Данная форма чаще встречается у новорожденных и детей 1-го года жизни.

Золотистый стафилококк является причиной множества болезней кожи, в том числе и очень серьезных

2-й — побочная реакция на прием лекарственных препаратов. Особенно часто такая реакция встречается при лечении:

• сульфаниламидами;
• пенициллинами;
• тетрациклинами.

Реже — при использовании:

• противосудорожных препаратов;
• сывороток;
• противотуберкулезных препаратов;
• витаминов;
• биологических добавок и др.

Важно: возникновение эпидермального некролиза не носит дозозависимого характера, т.е. может возникать как ответ даже на минимальное количество введенного лекарства.

3-й — идиопатический. Ставится данный диагноз после исключения первого и второго вида синдрома Лайелла. Он означает, что первопричина не выяснена.

4-й — комбинированный. Возникает при сочетании нескольких провоцирующих факторов.

Патогенез синдрома Лайелла

В основе патогенеза данного заболевания лежит аллергическая реакция 3 и 4 типа. Не исключается роль и аутоиммунного компонента.

Механизм развития иммунопатологической реакции в организме

Начинается развитие синдрома Лайелла с поступления антигена (лекарственного препарата, бактерии) в организм человека. С током крови он попадает в печень, где в норме благодаря ряду химических реакций обезвреживается и в неактивной форме выводится.

При развитии синдрома острого эпидермального некролиза данный процесс нарушается. В печени вместо инактивации антиген связывается с белками, входящими в состав кожи, и в виде такого комплекса попадает в кровоток. Иммунные клетки организма реагируют на поступление чужеродного компонента в кровь выработкой антител. Однако при атаке данных клеток разрушается не только лекарственный препарат, но и белки кожи, связанные с ним.

В итоге иммунная система начинает воспринимать собственную кожу как чужеродный компонент, и возникает массивная атака, разрушающая базальный слой кожи, приводящая к его отторжению. Некроз тканей приводит к попаданию массы токсических веществ в кровоток и вызывает развитие тяжелой общей интоксикации организма.

Примечание. В клинической практике выделяют два сходных синдрома: Стивенса-Джонсона и Лайелла. Четких критериев разделения не существует. Считается, что при синдроме Лаейлла возникают более тяжелые и обширные поражения, захватывающие не только кожу, но и все слизистые и сопровождающиеся массивной интоксикацией.

Клиническая картина

Симптомы синдрома Лайелла развиваются остро, чаще в первые несколько часов после поступления антигена в организм, однако встречается отсроченная реакция на 3-4 сутки. Различают поражения со стороны кожи и системные проявления.

Кожные проявления синдрома Лайелла начинаются с возникновения множественных пятен гиперемии (красноты) по всему телу.

Начальные высыпания могут напоминать многоформную эритему

Данные высыпания увеличиваются «на глазах», сливаясь, покрывая практически всю поверхность тела. Сопровождается данный процесс чувством зуда, жжения, болезненности. Спустя 1-2 суток после начала на месте гиперемии появляются пузыри.

Пузыри распространяются по всей поверхности кожи, заполнены серозным содержимым. Характерен положительный симптом Никольского (при надавливании на пузырь его площадь увеличивается за счет отторжения кожи по периферии).

Кожа над пузырями нежная, при малейшем трении легко травмируется, что приводит к вскрытию пузырей с образованием эрозивной мокнущей поверхности.

Важно! На начальных этапах процесса, вызванного применением лекарственных препаратов, содержимое пузырей прозрачное и стерильное, однако через 7-10 дней от начала процесса из-за присоединения вторичной инфекции оно может носить гнойный характер. При стафилококковой этиологии заболевания нагноение начинается с первых дней болезни.

Образующиеся эрозии напоминают ожоги 2 степени и могут покрывать практически всю поверхность тела

Встречаются иные варианты начала синдрома Лайелла:

• Характер сыпи может напоминать скарлатинозную эритему (множественная мелкоточечная несливающаяся сыпь на фоне гиперемированной кожи) или крапивницу (крупные красные волдыри).
• Возможно отслоение кожи без предварительного образования пузырей.

Кроме отторжения кожи, характерно возникновение повреждений на слизистых оболочках. Поражается не только полость рта, но и вся слизистая мочеполовой системы, дыхательных путей, пищеварительного тракта. Возникают участки болезненных эрозий, с легко травмируемой кровоточащей поверхностью.

После отторжения поверхностного слоя кожи губ на его месте образуются твердые, темные большие корочки, доставляющие дискомфорт больному, затрудняющие его питание

Системные проявления возникают с первого дня и характеризуются повышением температуры до 39-40 ºС. Постепенно нарастает синдром общей интоксикации. Пациент становится вялым, сонным, адинамичным. Присоединяется сильная жажда. Нарушается сознание вплоть до сопора и комы. Возможно выпадение волос и ногтей. Наблюдаются поражения со стороны всех органов и систем (мочевыделительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной).

Примечание. При нормальном течении токсического эпидермального некролиза критическим периодом являются первые две недели, после чего при адекватном лечении состояние пациента улучшается. Полное выздоровление наступает через 1-1,5 месяца. Возможно возникновение рецидива болезни через несколько лет.

Диагностика синдрома Лайелла

Для диагностики необходимы:

• Сбор анамнеза (какие лекарственные препараты принимались в последнее время, имеется ли аллергия и т.д.).
• Проведение общего анализа крови (наблюдается лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг, повышение СОЭ, синдром сгущения крови).
• Общий анализ мочи (лейкоцитурия, протеинурия).
• Биохимический анализ крови (электролитные нарушения).
• ЭКГ.
• Бактериологический посев содержимого пузырей.
• Биопсия участков поврежденной кожи.

При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживается некроз верхнего слоя эпидермиса, а также его отслоение от нижележащей базальной мембраны. Глубокие слои кожи отечны, с большим количеством иммунных комплексов.

Лечение

Лечение синдрома Лайелла проводится в ожоговом отделении стационара. Состоит из местной терапии и общей (неотложной).

Цель местного ухода за участками поражения — не допустить наслоения вторичной бактериальной инфекции. Для обработки этих участков применяются кожные антисептики, а также (для ускорения процессов регенерации) мази и аэрозоли с глюкокортикостероидами.

При наличии мокнущих эрозий для подсушивания используются растворы анилиновых красителей

Для полоскания слизистых применяют отвар ромашки, раствор перманганата калия.

Неотложная помощь при синдроме Лайелла включает в себя:

• экстракорпоральную гемосорбцию;
• плазмаферез;
• инфузионную терапию;
• антибиотикотерапию;
• введение антистафилококковой сыворотки (при необходимости);
• терапию глюкокортикостероидами;
• применение антикоагулянтов;
• гипербарическую оксигенацию.

Примечание. При своевременно поставленном диагнозе и полноценном комплексном лечении вероятность выздоровления составляет до 65%.

Синдром Лайелла является наиболее тяжелым поражением кожи. Поэтому очень важно стараться всячески не допустить его развития. Для этого необходимо строго ограничить прием лекарственных препаратов (использовать их только по назначению, не заниматься самолечением), тщательно следить за состоянием кожи детей первого года. Эти правила уменьшат риск возникновения синдрома Лайелла.