Формы проявления ихтиоза кожи и методы лечения заболевания

Название болезни «ихтиоз» связано с греческим ihtiosis, в переводе означающим «рыба». Заболевание объединило в себе типы патологий кожи, сопровождаемых деформацией кожного покрова. Вид кожи у таких больных имеет сходство с рыбьей чешуей или кожей рептилий. Происходит это по причине генетических мутаций, в результате чего на коже образуются сухие корочки и чешуйки.

Ихтиозом называется наследственное кожное заболевание, вызванное генными мутациями. Характеризуется усилением процессов ороговения эпидермиса и развитием на коже плотно сцепленных друг с другом чешуек. Изменения кожи связаны с нарушением обмена веществ, снижением функций почти всех эндокринных желез, развитием иммунодефицита.

Клинические признаки болезни

Ихтиоз заметен на самой ранней стадии жизни младенца и требует незамедлительного лечения. Внешним признаком болезни является сухая, грубая кожа, поверхность которой испещрена серо-черными или белесыми чешуйками, с трудом поддающимися отшелушиванию.

Ихтиоз не распространяется на:

• паховую зону;
• подмышечные впадины;
• подколенные ямки;
• локтевые сгибы.

У больных ихтиозом нарушен процесс ороговения кожи. Она покрыта чешуей, похожей на рыбью

Ладони покрыты мелкими, муковидными чешуйками, просматривается четкий кожный рисунок. Ногти, волосы и зубы подвержены дистрофическим отклонениям: ногти и волосы становятся ломкими, ногти слоятся, зубы поражает кариес.

Ихтиозу сопутствуют иные недуги, связанные со снижением напряженности иммунитета:

• хронический ретинит;
• конъюнктивит;
• близорукость;
• аллергические проявления хронического характера;
• перебои в работе печени, сердца.

Примечание: дерматология знает около 40 видов этого заболевания. Многие из них встречаются часто, однако имеются и редкие патологии. Не все они полностью изучены.

Виды ихтиоза

Унаследованный ихтиоз (обыкновенный или вульгарный)

В дерматологии выделяются ихтиоз кожи унаследованный и приобретенный. Врожденный или унаследованный ихтиоз, как уже было сказано, возникает вследствие мутации генов, передающейся по наследству. Дети наследуют ее от родителей, тип наследования — аутосомно-доминантный.

Важно! В определенных обстоятельствах признаки такого заболевания, как врожденная форма ихтиоза, проявляются сразу при рождении, однако чаще всего болезнь замечают в самом раннем детстве (до 2-3-х лет).

У детей с генной мутацией наблюдаются неполадки в организме, такие как:

• замедление метаболизма;
• неправильная терморегуляция;
• ускорение ритма кожного дыхания;
• некорректное функционирование щитовидной железы, половых желез и надпочечников.

В процессе генной мутации нарушается белковый и жировой обмен, в результате чего возникает специфическая кожная реакция

Неполноценная переработка витамина А вкупе с дисфункцией половых желез обусловливает особенно интенсивное затвердевание кожи. На сухой коже появляются серые или белые чешуйки. Последние становятся все грубее, пока не приобретают вид коричневых щитков. Это может происходить на самых разных участках кожи.

Развитие вульгарного ихтиоза сопровождается нарушениями в работе потовых желез, а также дистрофическими преобразованиями ногтей и волос. Часто наряду с основными проявлениями болезни выделяются сопутствующие признаки в виде:

• атопического дерматита;
• себорейной экземы;
• бронхиальной астмы.

Больные с обыкновенным ихтиозом чувствуют себя лучше летом, а к зиме болезнь обостряется.

Первые проявления болезни заметны уже на 2-3 году жизни ребенка

Ихтиоз приобретенный

Указанная форма достаточно редка, возникает она после 20 лет. Часто этот вид ихтиоза указывает на то, что такое заболевание возникло на фоне другого, чаще всего, хронического недуга. Речь может идти о:

1. Злокачественных или доброкачественных новообразованиях.
2. Заболеваниях органов пищеварительного тракта.
3. Хроническом гипо- и авитаминозе (в первую очередь, витамина А).
4. Длительном приеме определенных лекарств, например, никотиновой кислоты.
5. Других тяжелых болезнях: СПИДе, проказе, гипотиреозе и т.д.

Ламеллярный ихтиоз

Одной из форм рассматриваемого заболевания является ламеллярная, или пластинчатая разновидность ихтиоза. Болезнь редкая, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Течет тяжело и длится всю жизнь.

Дети появляются на свет как «коллоидальный плод», в «панцире», образованном тонкой сухой прозрачной пленкой коричневато-желтого цвета. Пленка напоминает по виду клей — коллодий. Под пленкой кожа красная и воспаленная. В последующем из пленки образуются крупные чешуйки, остающиеся на всю жизнь.

Признаками ламеллярного ихтиоза являются также:

• появление на ладонях и подошвах кератодермии и трещин;
• бородавчатые расширения эпидермы над суставами;
• присоединение вторичных бактериальных инфекций;
• ускоренный рост ногтей и волос;
• выворот губ;
• выворот век (эктропион).

Примечание: ламеллярный вид распространяется на все складки, внутри которых кожные дефекты видны наиболее отчетливо. На лице кожа красноватого оттенка. Имеется сильное потоотделение в районе ладоней, подошв ног и на лице.

Ламеллярный ихтиоз: подобная форма поражения кожи остается на всю жизнь, хотя на внутренние органы эта болезнь оказывает минимальное воздействие

Х- сцепленный (черный) ихтиоз

Заболеванию подвержены лишь лица мужского пола. Ихтиоз проявляется у родившегося ребенка на шее, туловище, ягодицах, конечностях в форме темно-коричневых чешуек, напоминающих грязь. Поражения кожи локализуются:

• на задней поверхности шеи;
• на тыльных частях предплечий, туловища, локтевых и подколенных ямках.

Обычно остаются не пораженными лицо, ладони и подошвы. Как и в прочих разновидностях ихтиоза, самочувствие пациентов в зимнее время ухудшается. Глаза в 50% случаев поражает ювенильная катаракта. В 20% отмечается крипторхизм.

Черный ихтиоз отличается характерными темно-коричневыми чешуйками; у пациентов имеется недостаточность стероидной сульфатазы.

Ихтиоз новорожденных (врожденный ихтиоз)

Указанная болезнь появляется на свет вместе с малышом, начиная формироваться уже у плода в утробе. Различают ихтиоз плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, передается по аутосомно-рецессивному типу. Плод обычно поражается на 4 месяце внутриутробного развития.

У только что родившегося ребенка кожа обильно покрыта достаточно плотными роговыми темными щитками, разделенными бороздками и трещинками. Плотно сцепленные чешуйки мешают ребенку открыть рот для кормления; или же ротовое отверстие, напротив, оказывается растянутым и не может сомкнуться.

Кроме патологии кожи, у детей отмечаются:

• деформация ушных раковин и носа;
• косолапость;
• наличие межпальцевых перемычек;
• отсутствие во многих случаях волос и ногтей.

Примечание: часто новорожденные с такой патологией умирают по прошествии нескольких часов или дней из-за нарушений дыхания или сердечной деятельности.

Наблюдается сильное отшелушивание крупных кожных пластинок, кератоз стоп и ладоней

Диагностика ихтиоза

Диагностировать заболевание возможно при помощи клинического обследования, поскольку внешний вид этого заболевания характерным образом отличается от прочих кожных заболеваний. Для уточнения диагноза проводят гистологическое исследование (осмотр участков кожи под микроскопом).

Если ребенок родился с ихтиозом кожи, то врач объяснит молодым родителям, что это такое и каковы его последствия.

Дородовая (пренатальная) диагностика унаследованного ихтиоза должна осуществляться в случае отягощенного семейного анамнеза, когда у одного из родителей или у их близких родственников имеется такое заболевание. У плода между 19 и 21 неделями развития в утробе осуществляют биопсию кожи. В случае патологии обнаруживается утолщенный роговой слой, который в норме должен появиться не раньше 24 недели.

Диагностику проводят, в основном, путем осмотра больного и сбора анамнеза

Лечение

Терапия ихтиоза проводится дерматологом в амбулаторных либо стационарных условиях (в зависимости от тяжести заболевания). Лечение имеет симптоматический характер.

Основное направление лечения — смягчение кожи. Для этого применяют препараты с липотропным действием: комплексы витаминов А, Е, В, С и никотиновой кислоты в увеличенных дозах в течение продолжительных повторяемых курсов.

Для укрепления иммунитета используют:

• переливания плазмы крови;
• инъекции гамма-глобулина;
• лекарственные средства, включающие железо и кальций;
• экстракт алоэ.

Для лечения щитовидной железы, пораженной гипотиреозом, применяют тиреодин, а ослабленную функцию поджелудочной железы лечат инсулином. В сложных случаях, при врожденном ихтиозе показана гормонотерапия. При этом для предотвращения осложнений периодически исследуется кровь.

Схему лечения и препараты, необходимые для него, выбирает врач в зависимости от тяжести состояния больного

Методы местной терапии

Местно назначают мази и кремы с липамидом, витамином U. Выворот век следует обрабатывать масляной смесью ретинола ацетата.

В качестве местного лечения назначается прием ванн (общих или локальных) с растворенной в воде марганцовкой. После ванны наносят на кожу кремы с добавлением витамина А. В основном рекомендованы ванны:

• солевые;
• крахмальные;
• углекислые;
• сульфидные;
• иловые и торфяные.

В воду иногда добавляют мочевину и хлористый натрий.

Совет: следует избегать лечения дома, поскольку эффективный лечебный процесс может быть обеспечен в больнице или, в крайнем случае, под наблюдением медиков.

Местное лечение предусматривает назначение ванн, общих или местных в зависимости от локализации поражения

Увлажнение и кератолитики

Ихтиоз приводит к нарушению барьерной функции эпидермиса, а это значит, что после мытья необходимо обязательно использовать увлажняющие средства. К ним относятся:

• водный раствор пропиленгликоля;
• кремы с содержанием церамидов;
• 6% гель с салициловой кислотой;
• гидрофильный вазелин с водой;
• крем с кальципотриолом (аналогом витамина Д).

Рекомендуется два раза в сутки использовать крем с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами, лучше всего сразу после душа. Для смягчения проблемных участков полезно употреблять компрессы из травяных настоев с использованием:

• пижмы;
• пустырника;
• подорожника;
• полевого хвоща.

Данные ингредиенты следует смешать с каким-либо маслом растительного происхождения и поместить на водную баню на 2-3 часа.

Совет: употребление каких бы то ни было растительных компонентов для наружной терапии разрешается лишь после согласования с врачом.

Кроме препаратов, назначенных врачом, рекомендуется использовать и лекарства, приготовленные на основе трав

Прогноз заболевания

Благоприятный прогноз исключается, ведь любые формы болезни чреваты развитием осложнений. Ихтиоз сохраняется пожизненно, поскольку причину заболевания устранить невозможно.

Важно! Главная профилактика болезни — консультации до беременности для выяснения размера генетического риска.

Когда болезнь обнаружена в результате анализа амниотической жидкости, беременность следует прервать. В обстоятельствах, когда риск появления малыша с ихтиозом большой, врачи советуют воздерживаться от беременности. В подобных случаях лучшим выходом является решение супругов усыновить ребенка-сироту.

Нужно помнить, что вовремя проведенная диагностика, выявление возможных побочных явлений, своевременное и правильное лечение могут снизить число рецидивов, облегчить страдания больных ихтиозом, продлить их жизнь, насколько это возможно.