Пузырчатка
Пемфигус или пузырчатка — тяжелое аутоиммунное заболевание, характеризующееся отслойкой эпидермиса в виде пузырей. В итоге нарушаются функции кожи, присоединяется инфекция, развивается тяжелое состояние.
В основе болезни лежит выработка иммунной системой антител на белки десмосом — элементов, соединяющих клетки кожи между собой, происходит ее разрушение. Лечение включает интенсивные меры: очищение крови (плазмафорез), иммуносупрессоры, антибиотики, моноклональные антитела и даже трансплантацию костного мозга. Даже при интенсивном лечении летальность остается высокой.