Пигментная ксеродерма: риски развития онкопатологии кожи и продолжительность жизни

Пигментная ксеродерма кожи — хроническое наследственное заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью кожи к солнечной радиации и УФ-лучам. Изменения кожи характеризуются последовательно сменяющими друг друга процессами воспаления, гиперпигментации, атрофии, гиперкератоза и злокачественной трансформации клеток кожи. Как лечат пигментную ксеродерму?

Пигментная ксеродерма (ретикулярный меланоз прогрессирующий) — хроническое аутосомно-рецессивное заболевание кожных покровов генетического характера. В основе дерматологической патологии заложены мутации генов, принимающие участие в восстановлении поврежденных от УФ-излучения или токсических компонентов ДНК.

На заметку. В медицинской практике наиболее часто пигментную атрофодермию диагностируют у деток различных возрастных групп. Ее отмечают у людей, проживающих в странах Азии, Средиземноморья, на Среднем Востоке.

Причины ксеродермы

Пигментная ксеродерма — генетическое заболевание, которое передается рецессивным геном от родителей к детям. Патология имеет семейный характер, довольно часто наблюдается при близкородственных браках. Как правило, данную генетическую патологию отмечают у изолятов — обособленных человеческих популяций.

В этиологии дерматологической патологии лежит наследственно обусловленный дефицит ферментов УФ-эндонуклеазы, полимеразы-1, которые принимают активное участие в восстановлении ДНК после ее повреждения УФ-лучами. Недуг передается аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем.

Важно. В организме больного человека полностью отсутствуют ферменты, которые нейтрализуют вредное воздействие ультрафиолета на эпидермис. При этом под воздействием УФ-лучей в структурах дермы накапливаются мутирующие клеточные структуры, что приводит к развитию рака кожи.

Чрезмерная инсоляция, длительное пребывание на солнце провоцируют развитие и обострение пигментной ксеродермы

Помимо УФ-излучения, причиной ксеродермы является ионизирующее излучение, солнечная радиация.

Факторы, причины пигментной ксеродермы:

• врожденные генетические аномалии аутосомно-рецессивного характера;
• повреждение ферментов УФ-эндонуклеазы;
• разрушение ДНК- РНК-полимеразы;
• повреждение экзонуклеазы;
• увеличение концентрации в кровеносном русле пигментов порфиринов;
• интенсивное воздействии радиации, УФ-облучения с длиной волн от 260 до 330 нм.

Как правило, в 70% развитие дерматологической патологии приходится на первые годы жизни, поэтому ксероз кожи у детей диагностируют в возрасте двух-трех лет. Реже ее отмечают у пациентов после 25-35 лет. Случаи более позднего развития и проявления болезни в традиционной медицине встречаются крайне редко.

Симптомы, стадии пигментной ксеродермы

Под воздействием неблагоприятных факторов в структурах дермы происходят различные необратимые процессы. При ксерозе кожи происходят:

• нарушение пигментации;
• деструктивно-атрофические процессы в структурах дермы;
• дистрофия соединительных тканей;
• клеточная атипия;
• ороговение, огрубение эпидермиса.

Важно! Ксеродерма пигментная часто сопровождается целым рядом дистрофическо-дегенеративных изменений в тканях. Больные страдают дистрофией зубной эмали, врожденной алопецией (облысение), синдактилией (сращение пальцев на верхних, нижних конечностях).

Пигментная ксеродерма у ребенка. Для родителей, имеющих ребенка с пигментной ксеродермой, риск для последующих детей — 1 к 4.

В патогенезе дерматологического недуга отмечают пять последовательно развивающихся стадий:

• эритематозную;
• гиперпигментационную;
• атрофическую;
• гиперкератическую;
• злокачественную (стадия злокачественных новообразований).

На начальных стадиях болезни в поверхностных структурах дермы происходят воспалительно-деструктивные процессы. Кожа гиперемирована, на поверхности дермы заметны множественные волдыри.

На стадии гиперпигментации на месте лопнувших пузырьков, волдырей остаются темно-коричневые, бурые, грязно-желтые пигментные пятна различного диаметра.

Пигментная стадия ксеродермы. На месте лопнувших волдырей образуются темно-коричневые или бурые пятна, которые могут напоминать веснушки.

По мере прогрессирования недуга воспаление протекает в глубоких структурах эпидермиса, провоцируя атрофические процессы. Дерма истончена, сухая. На поверхности кожного покрова заметны трещинки, рубцы, мелкие язвочки. По причине рубцевания язв кожа на ушных раковинах, носу сильно истончается. При пигментной ксеродерме нередко поражаются глаза (кератит, конъюнктивит).

При гиперкератической форме в зонах поражения образуются бородавчатые разрастания, папилломы. Для злокачественной формы, которая развивается через 10-15 лет с начала развития недуга, характерно образование эндотелиом, меланом, ангиосарком, кератом, фибром, базалиом. Злокачественные опухоли дают метастазы во все внутренние органы, провоцируя функциональные нарушения. В эластичных волокнах происходят необратимые дегенеративные процессы. Злокачественная форма дерматологического недуга, как правило, становится причиной летального исхода.

Важно! Пигментная ксеродерма может спровоцировать развитие базальноклеточного рака. Поэтому ксероз кожи медики относят к предраковым болезням.

Ксеродерма обостряется в весенне-летний период. В это время кожа людей, страдающих дерматологическим недугом, очень чувствительна к прямым солнечным лучам.

На фоне ксеродермы может развиться идиопатия (синдром Де Санктиса-Каккьоне), карликовость, дисфункция гипофиза, крипторхизм. Возможны сбои в функционировании мозжечка, нарушение координации движения, поражения ЦНС.

Поражение глаз — один из симптомов пигментной ксеродермы. На коже век появляются гиперкератозы, дисхромии и опухолевые процессы.

Лечение ксеродермы пигментной

Лечение пациентов с диагнозом «пигментная ксеродерма кожи» проводят в условиях стационара под строгим контролем дерматолога. На ранних стадиях возможно амбулаторное лечение. Лечебные методики зависят от формы, стадии заболевания, общего физиологического состояния, возраста больных и направлены в первую очередь на снятие воспалительных процессов в дерме.

Для местного лечения назначают кортикостероидные мази, кремы, линименты. При бородавчатых разрастаниях — цитостатические препараты, которые предотвращают активное деление патологических клеток.

Важно. На ранних стадиях дерматологической патологии хороший результат отмечен при лечении ксеродермы синтетическими противомалярийными препаратами («Делагил», «Резохин»).

«Резохин» назначают пациентам при лечении пигментной ксеродермы. Препарат оказывает выраженное супрессивное действие.

Помимо этого, для защиты кожного покрова от воздействия УФ-излучения могут быть прописаны фотозащитные кремы с 10% содержанием салола. Для нормализации общего состояния пациентам прописывают поливитаминные, минеральные комплексы, препараты витаминов группы В (В1, В2, В3, В6, В9, В12). Назначают ретинол, никотиновую, пантотеновую кислоту, рибофлавин фосфат.

Лечение пигментной ксеродермы подразумевает крио- и лазеротерапию (лазерная деструкция папиллом, бородавчатых образований), электрокоагуляцию. Применяют ароматические ретиноиды, «Хингамин», токоферолы.

При злокачественной форме ксеродермы больным могут быть назначены такие средства, как «Проспидин», «Цианокобаламин», «Пиридоксин».

На заметку. В период обострения дерматологического недуга пациентам прописывают противовоспалительные лекарства для устранения аллергических реакций, антигистаминные средства («Тавегил», «Супрастин», «Димедрол»).

При злокачественной форме наиболее эффективными методиками можно назвать лазерную терапию, удаление новообразований жидким азотом. Не менее эффективно хирургическое удаление патологических кожных генераций.

При лечении злокачественной стадии ксеродермы пациентам назначают лазерную терапию, другие эффективные методики

При пигментной ксеродерме люди, страдающие данным недугом, должны систематически посещать врача-дерматолога, ограничивать пребывание на солнце, использовать фотопротекторы, принимать кальцийсодержащие препараты, витамины Д, А, Е. В летний период обязательно стоит носить вуаль, панамы, шляпы с широкими полями, солнцезащитные очки, избегать воздействия инсоляции.

Прогноз при диагностировании пигментной ксеродермы чаще неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в возрасте 16-20 лет от метастазов, септических осложнений.