Проявление мастоцитоза у взрослых и детей и методы лечения заболевания

Мастоцитоз является тяжелым заболеванием, которое может протекать в кожной или системной форме. Во втором случае происходит поражение всех систем организма, вплоть до развития лейкоза. Лечение должно проводиться только в согласовании с врачом, иногда требуется госпитализация. Каковы причины появления заболевания и его симптомы?

Мастоцитоз является хроническим заболеванием, которое поражает не только кожные покровы. Оно мешает нормальной работе внутренних органов, а также влияет на состояние костей. Часто встречается у детей, при возникновении у взрослых течение наблюдается очень тяжелое.

Мастоцитоз также называют пигментной крапивницей. При данном заболевании происходит усиленная пигментация, которую очень трудно устранить.

Классификация

Существует несколько видов, форм, а также степеней мастоцитоза. Необходимо отличать их друг от друга, чтобы успеть вовремя оказать необходимую помощь.

Всемирная организация здравоохранения составила данную классификацию

Виды

1. Кожный. В 90% случаев развивается у детей, начиная с грудного возраста. Симптомы похожи на типичную аллергическую крапивницу, при этом страдают только кожные покровы. Поражения внутренних систем и органов практически не встречаются. При адекватном лечении не имеет никаких последствий.
2. Системный. Наиболее часто встречается у взрослых, поражает не только кожу человека, но и внутренние органы, кости. Протекает с осложнениями даже при грамотном лечении. Может переходить в хроническую форму, оставлять дегенеративные изменения на коже. Требуется госпитализация в большинстве случаев.

Формы

Формы мастоцитоза раскрывают его виды, которые зависят от возраста пациента и клинических проявлений недуга:

1. Младенческий кожный мастоцитоз. В группе риска находятся груднички и малыши в возрасте до 2 лет. Симптомы могут возникать на любом участке тела, при этом воспаление быстро стихает, не переходя в системное поражение. При грамотном лечении проходит без последствий и рецидивов.
2. Солитарные мастоцитомы. На коже ребенка появляются локальные очаги воспаления, которые могут самостоятельно исчезать. Нет перехода в системный процесс, чаще всего страдают дети от 2 до 10 лет.
3. Кожный мастоцитоз в подростковом периоде и у взрослых. Форма более опасная, чем младенческая. Чем старше человек, тем тяжелее он переносит пигментную крапивницу, а также повышается вероятность развития осложнений и перехода в системную форму. На данном этапе нельзя добиться полного излечения, однако врач может перевести болезнь в стадию устойчивой ремиссии.
4. Кожный мастоцитоз, переходящий в системную форму. Вероятность прогрессирующего течения очень высокая, требуется немедленная помощь специалиста, так как осложнения проявляются на первых этапах.
5. Системный мастоцитоз. Поражает весь организм в целом, неминуемы последствия, ремиссии добиться очень трудно.
6. Злокачественная тучноклеточная лейкемия. Самая опасная форма, которая протекает очень быстро, но имеет неблагоприятный прогноз излечения. При постановке данного диагноза главное — уменьшение болезненных симптомов для пациента, а также продолжение его жизни.

Мастоцитоз у взрослых всегда протекает с осложнениями и тяжело поддается лечению

Степени

• 1-я степень характеризуется легким течением, чаще всего проявляется у детей в виде кожного мастоцитоза. Прогноз благоприятный, осложнений нет.
• 2-я степень имеет умеренное течение, наличие последствий зависит от профилактических мер, а также своевременного обращения к врачу и грамотной терапии.
• 3-я степень быстро развивается, осложнения трудно предотвратить, даже если врачебная помощь была оказана вовремя.
• 4-я степень требует немедленной госпитализации, практически не поддается лечению.

Причины возникновения и механизм развития

При данной патологии происходит патологическое увеличение числа тучных клеток. Вот так они выглядят под микроскопом.

Ученым до сих пор не удалось выяснить, что является причиной развития мастоцитоза. Он непредсказуем, может возникать без видимых предпосылок, за короткое время поражая огромные участки кожи, а также нарушая работу внутренних органов.

Есть мнение, что развивается мастоцитоз из-за генетической предрасположенности, однако данное предположение не было подтверждено. Только в 50% случаев имеет место генетика, все остальные пациенты не имеют родственников, переболевших пигментной крапивницей.

Этиология не определена, но не исключается мутация генов клеток кожи, которые стабилизируют образование тучных клеток. Также наблюдается усиленная выработка стволовых клеток, которые также стимулируют их распространение.

Мастоцитоз является следствием образования множественных медиаторов тучных клеток, главным из которых является гистамин. Именно он вызывает все аллергические реакции, провоцируя воспаление кожных покровов, слизистых, проблемы с пищеварением.

Важно. Не стоит путать мастоцитоз с банальной аллергией. Хотя они и имеют схожие первичные симптомы, это совершенно разные патологии.

При мастоцитозе происходит сильное воспаление кожных покровов, как при обычной крапивнице, но за ним следуют осложнения и плачевные последствия

Помните. Так как при данном недуге происходит мутация и поражение хромосом, он имеет ярко выраженные осложнения, которые не поддаются терапии. Вылечить его обычными антигистаминными препаратами не получится.

Симптоматика

Самым первым и ярко выраженным признаком мастоцитоза является образование очагов воспаления на коже. Они могут быть локальными либо поражать большие участки тела. Покраснения возвышаются над общим уровнем кожного покрова, гиперемированы, чешутся и болят. Помимо этого, пациент наблюдает другие симптомы:

• Снижение артериального давления.
• Колебания температуры тела.
• Аритмию.

Данные признаки проявляются у детей и взрослых при несистемном течении. Если мастоцитоз приобретает системный характер, происходит поражение органов и систем:

• Желудочно-кишечный тракт. Нарушается пищеварение, могут появляться язвы желудка, двенадцатиперстной кишки.
• Кости. Поражение наблюдается в виде остеосклероза и остеопороза. Происходят заметные нарушения структуры костной ткани, человека беспокоят боли, невозможность нормального движения.
• Печень. При проведении обследования врач обнаруживает увеличение органа, а также образование на нем узелков.
• Селезенка. Также заметно резкое увеличение.
• Лимфатические узлы. Происходит увеличение, есть болезненность при пальпации.
• Костный мозг. Поражение его может служить сигналом о развитии злокачественной формы, так как он атакуется мастоцитами. Подобные дегенеративные изменения неминуемо ведут к лейкозу.

У детей мастоцитоз часто проявляется в виде папул, которые наполнены гнойным или серозным содержимым. Их ни в коем случае нельзя лопать.

Важно. Данные изменения работы внутренних органов обнаруживаются при полном обследовании, которое обязательно должен пройти каждый пациент при подозрении на мастоцитоз.

Лечение

При подозрении на такой непредсказуемый недуг необходимо обязательно обратиться к дерматологу, а также к терапевту и гематологу. После проведения полного обследования назначается лечение, которое зависит от возраста пациента, клинических проявлений и рисков осложнений.

В младенчестве болезнь имеет тенденцию к самоизлечению со временем. Беспокоиться необходимо, если она появляется у взрослого или подростка.

Классическая терапия включает в себя:

1. Антигистаминные препараты, которые блокируют выработку тучных клеток, облегчают состояние пациента и снимают воспаление. Для детей все лечение может основываться только на приеме таких средств, так как нет риска последствий.
2. Стабилизаторы мембран тучных клеток призваны нормализовать их работу и предотвратить распространение медиаторов.
3. Гормональные препараты (кортикостероиды) назначаются в качестве наружного средства, чтобы устранить покраснения, зуд и боль кожных покровов.
4. Удаление больших мастоцитом хирургическим путем. Эта процедура проводится в том случае, когда есть риск развития лейкоза.
5. При сильном поражении внутренних органов необходимо их удаление.
6. ПУВА-терапия назначается для устранения кожных проявлений. Необходимо в среднем 25 процедур, чтобы добиться устойчивого улучшения.

У детей мастоцитоз имеет благоприятный прогноз излечения. Кожная форма у взрослых может перейти в системную, тогда вероятность полного выздоровления оценивается в 50%. При развитии лейкоза прогноз крайне неблагоприятный, так как данное заболевание является онкологическим.